Триада Фалло
Триада Фалло врожденный порок сердца, который представляет собой сочетание трех дефектов: сужение (стеноза) отверстия легочной артерии, незаращение межпредсердной перегородки, к которым присоединяется вторично развивающаяся гипертрофия правого желудочка.
Стеноз легочной артерии в подавляющем большинстве случаев наблюдается в области клапана. Дефект межпредсердной перегородки чаще представлен незаращением овального отверстия, которое открыто в диаметре 1,5-2 см. Реже встречаются дефекты верхней или нижней части перегородки или даже наблюдается ее отсутствие. Гипертрофия правого желудочка проявляется в утолщении его стенки в такой степени, что она оказывается толще стенки левого желудочка. В более поздних (термальных) стадиях порока Триада Фалло мышца правого желудочка резко ослаблена. Такого же рода патология наблюдаются и в стенке правого предсердия. Как правило, отмечается расширение ствола легочной артерии.
Нарушение гемодинамики при Триаде Фалло определяется степенью сужения легочной артерии. Когда стеноз выражен в определенной степени, он создает препятствие выходу крови из правого желудочка. Повышение нагрузки приводит к увеличению его размеров и ослаблению мышечной ткани. Начинается ток крови через дефект в межпредсердной перегородке слева направо, что вызывает цианоз. В патологический процесс вовлекается правое предсердие, в результате наблюдается повышение артериального давления, происходит застой крови в венах, поражается печень.
Клиническая картина болезни зависит от степени сужения клапана легочной артерии и размеров дефекта межпредсердной перегородки. Классическими признаками триады Фалло появляются развивающиеся одышка и цианоз. Как правило, они появляются уже в детстве и усиливаются при физических нагрузках.
При выслушивании тонов сердца определяется грубый скребущий систолический шум и характерный звук, напоминающий кошачье мурлыканье. Эти признаки характерны для стеноза легочной артерии, являющегося составной частью Триады Фалло.
На рентгеновских снимках картина зависит от выраженности признаков стеноза легочной артерии. Конфигурация сердца может изменяться в зависимости от степени гипертрофии его правой половины. Характерно также ослабление легочного рисунка.
Электрокардиограмма демонстрирует типичные признаки, свойственные сужению легочной артерии: отклонение электрической оси сердца вправо, систолическую перегрузку правого желудочка, иногда вместе с правым предсердием.
Ангиография демонстрирует сужение клапанного отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и наличие тока крови через него, чаще всего справа налево.
Лечение триады Фалло только хирургическое, предпочтительно выполнять его в раннем возрасте. Первичной задачей операции является устранение стеноза клапана легочной артерии. С этой целью производится его рассечение. Расширение суженного отверстия легочной артерии сразу же уменьшает выброс крови из правого предсердия в левое. Вопрос о закрытии отверстия в межпредсердной перегородке решается в индивидуальном порядке, поскольку не всегда является актуальным.
