Тетрада Фалло
Тетрада Фалло это сложный порок сердца, представляющий собой сочетание нескольких дефектов развития этого органа. У ребенка, родившегося с таким пороком, имеется сужение устья легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, дектропозиция аорты (смещение ее вправо и вперёд) и вторично развивающаяся гипертрофия правого желудочка.
Это один из наиболее распространенных "синих", т.е. сопровождающихся цианозом пороков сердца. Среди всех врожденных пороков он встречается в 10-15% случаев.
Проявления тетрады Фалло зависят, в первую очередь, от степени стеноза легочной артерии. Чем более сужено ее устье, тем большее количество венозной крови попадает в большой круг кровообращения и тем больше выражен цианоз - посинение кожных покровов, ушных раковин, ногтей. Если же стеноз выражен незначительно, то и цианоза у больного может не быть. Некоторое время порок находится в стадии компенсации, сердце справляется со своей нагрузкой за счет усиленного развития сердечной мышцы и изменения клеточного состава крови. Это выражается в увеличении количества эритроцитов - клеток, переносящих в крови кислород. Со временем это может привести к увеличенной опасности образования тромбов.
Нарушения кровоснабжения приводят к тому, что у больного изменяется строение пальцев, они утолщаются на кончиках, приобретая вид “барабанных палочек”. Также наблюдаются изменения ногтевых пластинок, которые становятся округло выпуклыми, наподобие часового стекла. Больные дети не могут много двигаться, они вынуждены часто отдыхать, а порой и вовсе не встают с постели.
При диагностике тетрады Фалло имеет значение внешний вид больного. Выслушивание сердца обнаруживает сухой, грубый систолический шум слева от грудины. Исследование с помощью электрокардиограммы показывает признаки гипертрофии правых отделов сердца. Типичные изменения видны на рентгенограмме, поскольку сердце имеет характерный вид "деревянного башмачка". Основным диагностическим методом является исследование сердца с помощью контрастного вещества - ангиография.
Лечение тетрады Фалло только оперативное. Чем тяжелее протекает порок, тем раньше должна быть проведена операция. В зависимости от состояния пациента операцию проводят в один, либо в два этапа.
Результаты хирургического вмешательства, как правило, хорошие как в послеоперационном, так и в отдаленном периоде. У детей исчезают одышка, цианоз, нормализуются анализы крови. После операции дети некоторое время находятся под наблюдением врача и постепенно возвращаются к нормальной, полноценной жизни.
