Комплекс Эйзенменгера
Этот сложный врожденный порок сердца встречается не так часто, составляя 4-5% от всех врожденных аномалий сердца. Но у новорожденных с дефектом межжелудочковой перегородки он отмечается уже в 10% случаев.
Комплекс Эйзенменгера характеризуется сочетанием трех признаков, это дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо (т.н. декстропозиция аорты) и гипертрофия правого желудочка.
Дефект межжелудочковой перегородки является в данном случае довольно большим и представляет собой уменьшение размеров перегородки, в норме разделяющей правый и левый желудочки, а иногда речь идет и, практически, полном отсутствии такого разделения.
При этом смещенная вправо аорта, которая в норме должна отходить от левого желудочка и нести в большой круг кровообращения богатую кислородом кровь, в случае развития комплекса Эйзенменгера отходит одновременно от обоих желудочков. Создается впечатление, словно аорта “сидит верхом” на правом и левом желудочках. За счет такого смещения, сочетающегося с дефектом межжелудочковой перегородки, в аорту попадает смешанная кровь, поступающая из обоих желудочков. А это значит, что значительно уменьшается количество кислорода в большом круге кровообращения, и организм испытывает кислородное голодание. Тяжесть состояния усугубляется повышенным давлением в малом (легочном) круге кровообращения, связанным с патологическими изменениями в стенках артериол. Правый желудочек, а нередко и правое предсердие гипертрофированы.
К типичным симптомам комплекса Эйзенменгера относятся быстрая утомляемость даже при самой незначительной физической нагрузке, одышка, общая слабость, даже если пациент ведет неактивный образ жизни. В результате смешивания артериальной и венозной крови возникает цианоз - синюшность кожных покровов, носогубных складок, губ, ногтей. Поскольку все органы тела страдают от кислородного голодания, сердце вынуждено работать быстрее и сокращаться чаще, что проявляется сердцебиением. Нередко у пациентов отмечается кровохаркание, а также носовые кровотечения.
При обследовании у пациента обнаруживается “сердечный горб” - выпячивание в области сердца. Иногда заметна пульсация слева от грудины. При аускультации слышны шумы в работе сердца, их характеристика зависит от размеров дефекта межжелудочковой перегородки. Нередко определяется характерный симптом “кошачьего мурлыканья”. Изменены сердечные тоны над легочной артерией. Наконец, бывает слышен специфический систолодиастолиический шум, указывающий на незаращение аортального протока, поскольку этот порок нередко сопутствует комплексу Эйзенменгера.
Данные рентгенологического исследования и электрокардиографии часто бывают неспецифичны. Они могут указывать на наличие сердечной патологии, однако не несут признаков, однозначно указывающих на конкретный порок сердца. Большую диагностическую ценность имеют результаты зондирования сердца и ангиокардиографии. Так, в ходе выполнения последней, в правый желудочек вводится контрастная масса, которая заполняет одновременно и аорту, и легочную артерию.
Дифференциальная диагностика проводится с целым рядом заболеваний, при которых существует расширение ствола и ветвей легочной артерии. К ним относятся: стеноз легочной артерии, незаращение Боталлова (артериального) протока, большой дефект межжелудочковой перегородки, а также и дефект межпредсердной перегородки.
Лечение комплекса Эйзенменгера только хирургическое. В случае, когда заболевание было выявлено своевременно, прогноз оперативного вмешательства благополучный, при условии проведения его в специализированной клинике. От хирурга требуется одновременное устранение дефекта межжелудочковой перегородки и возвращение аорты в нормальную позицию. Почти всегда при этом необходима имплантация искусственного аортального клапана.
Успех операции зависит от мастерства и квалификации хирурга, а также от наличия в клинике соответствующего оборудования. Сочетание этих важнейших условий представлены в больнице "Шиба" с его уникальными кардиохирургическим центром и известными во всем медицинском мире кардиохирургами.
