Дефект межпредсердной перегородки первичного типа
В норме у человека правая и левая, верхняя и нижняя половины сердца отделены друг от друга. Перегородки разделяют сердце на четыре камеры - два предсердия и два желудочка. При этом между каждым предсердием и соответствующим ему желудочком имеется специальный клапан, благодаря которому кровь движется только в одном направлении, а вот правая и левая половины сердца должны быть отделены друг от друга без возможности сообщения. В правильно развившемся сердце нет никаких отверстий ни в межжелудочковой, ни в межпредсердной перегородках, а наличие таковых является пороком развития сердца.
Дефект межпредсердной перегородки составляет до 30% всех пороков сердца. В зависимости от точного расположения отверстия в ней, дефекты делятся на первичные и вторичные. К первичным относят дефекты, при которых отверстие расположено в нижней части межпредсердной перегородки, так что оно граничит с предсердно-желудочковыми клапанами. Вторичным дефектом межпредсердной перегородки называют отверстие в ней, если оно находится в ее средней и/или верхней частях. Первичный дефект межпредсердной перегородки в изолированном виде встречается очень редко.
Дефекты межпредсердной перегородки могут самостоятельно закрываться у детей в течение первого года жизни, что наблюдается, примерно, у 16% пациентов с такими пороками.
Клиническая картина дефектов межпредсердной перегородки складывается из симптомов перегрузки правых отделов сердца, поскольку в правом предсердии постоянно находится слишком большое количество крови. Но компенсаторные возможности сердечно-сосудичстой системы довольно велики, так что только один из ста детей с пороком межпредсердной перегородки проявляет признаки заболевания в первые месяцы жизни. Как правило, основные жалобы начинаются в старшем продростковом возрасте, 15-17 лет. До этого периода у детей отмечаются только одышка, сильное сердцебиение и повышенная утомляемость.
Для диагностики данного врожденного порока пользуются методами электрокардиографии и эхокардиографии. ЭКГ выявляет отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии правого желудочка. На фонокардиограмме отмечается систолический шум изгнания, который трудно распознать при аускультации. При катетеризации сердца зонд проходит из правого предсердия в левое. Рентгенограмма выявляет изменения в легких.
Лечение дефекта межпредсердной перегородки выбирается в зависимости от его размеров и клинической картины заболевания. Если повышение давления в малом (легочном) круге кровообращения сравнительно невелико и у пациента нет существенных жалоб, то операция может не производиться. В случае, когда незаращение межпредсердной перегородки имеет большой диаметр и оказывает значительное негативное влияние на состояние здоровья больного, ему показана операция.
Хирургическое лечение заключается в ушивании дефекта, что возможно при сравнительно небольших размерах отверстия, не превышающих 3 см в диаметре. При наличии отверстия более крупных размеров он устраняется путем наложения заплаты из синтетического материала или, что предпочтительней, из биоматериала. В последнем случае значительно снижается риск образования тромба на месте операции.
Для того, чтобы избежать развития воздушной эмболии, перед тем, как окончательно закрыть дефект, выпускают воздух из полости левого желудочка. Для этой цели верхушку сердца осторожно прокалывают большой полой иглой. Разрез на грудной клетке зашивают, оставляя дренаж для оттока раневого содержимого.
Результаты операции по устранению дефекта межпредсердной перегородки стабильно хорошие. У пациентов сразу же нормализуется давление в малом круге кровообращения, исчезает одышка, приходят в норму показатели ЭКГ. Размеры сердца уменьшаются, постепенно исчезает гипертрофия его правых отделов. Подавляющее большинство пациентов в дальнейшем чувствуют себя практически здоровыми людьми.
