Ангиомиолипома

Ангиомиолипома представляет собой распространенную доброкачественную опухоль почки. Она состоит из периваскулярных эпителиоидных клеток (клетки, которые окружают кровеносные сосуды и напоминают эпителиальные клетки), сосудистых, незрелых гладкомышечных и жировых клеток. Это образование ассоциируется с генетическим заболеванием, называемым «туберозный склероз», при котором у большинства больных несколько ангиомиолипом поражают обе почки. Ангиомиолипому вызывают мутации в генах TSC1 и TSC2, которые контролируют рост и пролиферацию клеток.

Хотя ангиомиолипома считается доброкачественной, рост этой опухоли нарушает функцию почек или вызывает расширение сосудов, которые могут лопнуть, приводя к кровотечению. В больнице Шиба образования свыше 5 см в диаметре лечат при помощи эмболизации. Специалисты пока не разработали эффективную медикаментозную терапию.

Обычно ангиомиолипомы обнаруживают в почках. Реже они встречаются в печени, селезенке, поджелудочной железе, надпочечниках, яичниках и толстой кишке.

80-90% случаев спорадические, и эти опухоли чаще обнаруживаются у женщин среднего возраста.

Симптомы ангимиолипомы

В 60% случаев при ангиомиолипоме симптомы не возникают. Вероятность их проявления повышается, если размер опухоли составляет 4 см или более. Она обычно не угрожает жизни, но образования свыше 4 см вызывают серьезную симптоматику: боли в животе, тошноту, жар, рвоту и потерю веса. Она повышает риск кровоизлияния с потенциальной угрозой для жизни. При обращении в отделение неотложной помощи 20% пациентов пребывают в состоянии шока.

Диагностика ангимиолипомы в клинике Шиба

Диагносты больницы Тель-ха-Шомер применяют три способа сканирования для обнаружения ангиомиолипомы:

ультразвук;
КТ;
МРТ.

У нас появилась надежда ...

Добрый день, медконсультанты больницы!

Хотела бы выразить Вам и госпиталю "Шиба", огромную благодарность за проделанную работу, за внимание и чуткое отношение к нашей беде.

Ультразвук – стандартный метод с повышенной чувствительностью к жиру в ангиомиолипоме, но менее чувствительный к твердым компонентам. Однако он не дает точных измерений.

Компьютерная томография (КТ) дает подробные и точные измерения. Тем не менее, она подвергает пациента облучению и воздействию красителя, который вредит почкам.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) безопаснее КТ, но в определенных ситуациях больным требуется седация или анестезия. Для сканирования понадобится больше времени.

Некоторые другие опухоли почек содержат жир, поэтому его присутствие не служит диагностическим показателем. Нежирную ангиомиолипому трудно отличить от почечно-клеточной карциномы, и такое новообразование со скоростью роста свыше 5 мм в год требует выполнения биопсии, чтобы провести различия с этой формой рака.

Лечение ангиомиолипомы в Израиле

Ангиомиолипома не требует хирургического вмешательства, если нет опасных для жизни кровотечений. Хирурги больницы Шиба предлагают профилактическую селективную эмболизацию ангиомиолипомы, если она больше 4 см в диаметре, из-за риска кровотечения.

Людям с туберозным склерозом рекомендуется ежегодно проходить сканирование почек, хотя пациентам со стабильными опухолями не нужен столь частый контроль. Исследования в этой области отсутствуют. Даже если диагносты не обнаружили образование, появление опухоли возможно на любом этапе жизни.

При туберозном склерозе ангиомиолипома поражает каждую почку. В тяжелых случаях вмешательство требуется несколько раз на протяжении жизни. Так как функция почек может быть уже нарушенной (орган разрушился наполовину до обнаружения потери функции), жизненно важно сохранить их в как можно большем объеме при удалении поражения. Ангиомиолипомы диаметром свыше 5 см лечат эмболизацией, что снижает риск кровотечения и уменьшает повреждение. Побочный эффект этой терапии – постэмболизационный синдром, проявляющийся в виде сильной боли и лихорадки.

Разрыв аневризмы при ангимиолипоме приводит к потере крови, которую останавливают посредством эмболизации и компенсируют с помощью внутривенной замены жидкости. Таким образом, удаление пораженной почки (нефрэктомия) настоятельно не рекомендуется, но потребность в операции возникнет, если врачи отделения неотложной помощи не знают о туберозном склерозе.

Эмболизация включает введение катетера в сосуды опухоли. Кровеносные сосуды затем блокируются при помощи инъекций этанола или инертных частиц. Процедура болезненная, поэтому, чтобы облегчить состояние пациентов, используются анальгетики. Разрушенная ткань почки вызывает постэмболизационный синдром с тошнотой, рвотой, лихорадкой и болями в животе, которые продолжается от 5 до 7 дней. Эмболизация отличается уровнем заболеваемости в 8% и уровнем смертности – в 2,5% случаев, поэтому считается сложной процедурой.

Пациентов после потери почки контролируют на предмет развития гипертонии и проводят терапию при ее обнаружении. Таким больным нельзя вводить нефротоксические препараты, в числе которых содержатся некоторые обезболивающие и внутривенные контрастные вещества. Пациентам, которые не могут полноценно общаться (из-за возраста или нарушенных умственных способностей), угрожает обезвоживание. Если из-за нескольких ангиолипом или образований большого размера, развилось хроническое заболевание почек, потребуется диализ.

Таргетная терапия

Проводились исследования возможного применения рапамицина и родственных препаратов в лечении ангимиолипомы, так как они действуют на метаболические пути, разрушенные мутациями в генах TSC1 и TSC2. Израильские исследователи выявили уменьшение опухолей наряду с лекарственной токсичностью, из-за чего применение этих препаратов остается на этапе исследований. В больнице Шиба предлагается роботизированная резекция для хирургического лечения разрыва ангимиолипомы, сочетая преимущества сохранения почки и минимально инвазивной процедуры без ущерба для безопасности пациента.

Опасность заболевания и прогноз

Ангиомиолипомы менее 4 см в диаметре без расширенных кровеносных сосудов (аневризмы) редко вызывают проблемы, но растут со скоростью 4 см в год. Ангиомиолипома, по размеру превышающая 5 см и содержащая аневризму, грозит разрывом, требуя неотложной медицинской помощи, так как это потенциально опасно для жизни.

Другая проблема возникает, когда функция почки нарушается из-за серьезного поражения ангимиолипомой, что приводит к хроническому заболеванию почек. В серьезных случаях требуется диализ.