Кардиомиопатия - лечение
У всех пациентов с гипертрофической кардиомиопатией обязательно проведение риск-стратификация с целью установления, у каких пациентов имеется повышенный риск внезапной сердечной смерти. У тех пациентов, кто имеет повышенный риск, можно оценить преимущества и возможные осложнения, связанные с установкой дефибрилляторов; эти устройства устанавливаются примерно 15% пациентам. Лечение синдромов обструктивных ГКМП обычно направлено на снижение градиента давления в левом выносящем тракте и симптомов типа одышки, болей в груди и потери сознания.
Для большинства пациентов лечение считается успешным. Первым препаратом, который обычно назначается пациенту, является бета-блокатор. Если симптомы и градиент по прежнему имеют место, то пациенту дополнительно назначается Дизопирамид. Как альтернативный вариант, бета-блокатор может быть заменен на блокатор кальциевых каналов, такой как верапамил. Следует подчеркнуть, что для большинства пациентов, медикаментозное лечение позволяет справиться с симптомами, поэтому нет необходимости использовать такие хирургические вмешательства, как септальная миэктомия, алкогольная септальная абляция или применение кардиостимулятора. Ярко выраженные симптомы при необструктивной ГКМП могут поддаваться лечению с трудом ввиду отсутствия определенных объектов (обструкций), на которые должно быть направлено лечение. Использование верапамила и бета-блокаторов могут способствовать затуханию симптомов. Следует избегать всяческих диуретиков, поскольку они снижают интраваскулярные объемы крови, снижая таким образом количество крови для наполнения левого выносящего тракта, что приводит к увеличению обструкции выносящего тракта левого желудочка.
Желудочковая миэктомия
Желудочковая септальная миэктомия является видом операций на открытом сердце, которая осуществляется с целью избавления пациентов от симптомов, которым не удалось достичь результатов в ходе медикаментозных типов лечения. Такое хирургическое вмешательство успешно осуществляется вот уже более 25 лет. Целью хирургической септальной миэктомии является сокращение обструкции выносящего тракта левого желудочка и избавление от симптомов, и если данная процедура осуществляется в хорошем медицинском центре, риск смертности во время операции составляет менее 1%. Процедура включает срединную стернотомию (общая анестезия, вскрытие грудной клетки, и получение доступа) и удаление части межжелудочковой перегородки. В рамках миэктомии производится резекция небольшой части субаортальной мембраны, с целью увеличения размеров выносящего тракта и снижения сил Вентури, чего может быть недостаточно для прекращения систолического переднего движения (СПД) митрального клапана. Таким образом, ограниченная резекция верхней части перегородки будет сохранять течение: СПД будет продолжаться и протекать за митральным клапаном. Только в случае, если большая по размеру верхняя часть перегородки будет удалена, тогда удастся перенаправить течение в зону перед митральным клапаном, таким образом избегая СПД. С этой целью, можно применять модификацию классической миэктомии Морроу, которая получила название протяженная миэктомия, включающая мобилизацию и иссечение части папиллярных мышц. У определенной группы пациентов, при наличии сильно удлиненных митральных створок, для разделения митрального клапана и оттока крови может применяться такая технология, как шовная пликация митрального клапана.
Алкогольная септальная абляция
Алкогольная септальная абляция, впервые использованная Ульрихом Сигвартом в 1994 году, является перкутанной технологией, включающей осторожное введение алкоголя в одну или несколько септальных ветвей передней нисходящей коронарной артерии. Эта технология может помочь добиться практически тех же результатов, что и желудочковая миэктомия, при этом являясь менее инвазивной, поскольку она не включает использование общей анестезии, вскрытия грудной клетки и предсердия (которые осуществляются в ходе миэктомии). В определенной группе пациентов с симптомами, демонстрирующие высокий градиент в выносящем тракте, алкогольная септальная абляция может помочь снизить проявление симптомов ГКМП. Кроме того, будучи менее инвазивной процедурой, алкогольная септальная абляция может быть показана пациентам старшего возраста или тем, для кого осуществление миэктомии связано с повышенным риском осложнений.
При правильном выполнении процедуры, алкогольная септальная абляция включает контролированный инфаркт миокарда, во время которого часть межжелудочковой перегородки, включающая выносящий тракт левого желудочка повреждается и сжимается до размеров шрама. В настоящее время вопрос выбора пациентов, которым больше подойдет желудочковая миэктомия или алкогольная септальная абляция, широко обсуждается в научных медицинских кругах, поскольку правильность такого выбора для успешного проведения этих процедур очень важна.
Двухкамерная электрокардиостимуляция
Использование кардиостимуляторов может быть рекомендовано для подгруппы пациентов, с целью вызова асинхронных сокращений левого желудочка. Поскольку кардиостимулятор сначала активирует межпредсердную перегородку, а затем уже стенки левого желудочка, градиент обструкции в выносящем тракте левого желудочка может иметь тенденцию к снижению. Этот способ лечения во многих случаях не так успешно избавляет от симптомов и обеспечивает меньшую степень снижения градиента обструкции в выносящем тракте левого желудочка по сравнению с миэктомией.
Пересадка сердца
В случаях, когда все вышеупомянутые возможности лечения оказываются безуспешными или невозможными, необходимо рассматривать возможность пересадки сердца.
