Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

ДКМП – это один из видов кардиомиопатий, группа заболеваний миокарда (сердечной мышцы). Различные виды кардиомиопатий имеют различные причины и различным образом оказывают разрушающее влияние на сердце. При ДКМП, часть миокарда подвергается дилатации, причем во многих случаях – без явно выраженных причин. При этом наблюдаются постепенные дисфункции левой или правой камер желудочков, что приводит к прогрессирующему изменению размеров сердца и гипертрофии. Этот процесс называется ремоделированием.

Дилатационная кардиомиопатия является самой распространенной формой неишемической кардиомоипатии, которая наблюдается чаще у мужчин, чем у женщин, в возрасте от 20 до 60 лет. Дилатационная кардиомиопатия становится причиной каждого третьего случая застойной сердечной недостаточности (ЗСН). Дилатационная кардиомиопатия также развивается и у детей.

Причины

Хотя во многих случаях причины (этиология) дилатационной кардиомиопатии не явные, это заболевание, вероятнее всего, является результатом разрушительного действия на миокард, которое может быть спровоцировано целым рядом токсических веществ, метаболических изменений или инфекций. Причиной этого заболевания могут также быть фиброзные изменения миокарда, связанные с перенесенными ранее инфекционными заболеваниями миокарда. Кроме того, такое заболевание может быть последствием острого вирусного миокардита, включая миокардиты, вызванные вирусом Коксаки B и другими энтеровирусами, которые возможно были переданы посредством иммунологических механизмов. Предполагается, что автоиммунные механизмы тоже могут выступать в роли причин дилатационной кардиомиопатии.

Также, дилатационная кардиомиопатия может быть результатом алкогольной зависимости или воздействия токсичных веществ на организм человека, хотя причинно-следственная связь этого заболевания только лишь с алкоголизмом подвергается сомнению. Воздействие неалкогольных токсинов включает использование определенных химиотерапевтических препаратов: в частности, доксорубицина (Адриамицин) и кобальта.

Другими потенциальными причинами считаются заболевания щитовидной железы, злоупотребление возбуждающими средствами, а также хроническая тахикардия. Многие случаи дилатационной кардиомиопатии являются идиопатическими – то есть когда причину заболевания определить не удается.

Последние научные исследования показали, что дилатационная кардиомиопатия чаще развивается у тех пациентов, у которых наблюдается повышенное число (несколько тысяч в день) преждевременных желудочковых сокращений (экстрасистолия). В тех случаях, когда экстрасистолия снижена или пропадает совсем (после, к примеру, абляционной терапии), дилатационная кардиомиопатия начинает регрессировать.

Дилатационная кардиомиопатия чаще наблюдается у беременных женщин, чем у других людей. Она случается на поздних стадиях беременности, или через несколько недель после родов, в качестве послеродовой кардиомиопатии. В более чем половине случаев функция сердца полностью восстанавливается.

Около 25-35% пациентов имеют наследственные формы данного заболевания, причем большинство мутаций происходит в генах, формирующих белки цитоскелета, а некоторые также влияют на формирование белков, регулирующих мускульные сокращения.

Симптомы заболевания

Для большинства пациентов, дилатационная кардиомиопатия не влияет на качество и образ жизни. Однако некоторые пациенты жалуются на весьма неприятные симптомы и ощущения, которые иногда даже связаны с риском внезапной смерти. Для диагностики, а также оценки перспектив и риска возникновения серьезных осложнений, обязательно необходимо показаться кардиологу. У некоторых пациентов могут постепенно развиваться симптомы левосторонней или правосторонней застойной сердечной недостаточности. Дилатация левого желудочка может существовать месяцами и даже годами, прежде чем пациент начнет демонстрировать какие-либо симптомы.

Могут наблюдаться рассеянные боли в грудной клетке, но типичная стенокардия встречается достаточно редко, к тому же она также может указывать на ишемическую болезнь сердца. По причине аритмии и системной эмболизации, могут иметь место обмороки.

Обследование пациента

При обследовании пациента, можно выявить различные степени увеличения сердца, а также признаки застойной сердечной недостаточности. На поздних стадиях заболевания, у пациентов выявляется пониженное пульсовое давление, а также повышенное давление в яремных венах. Часто выявляются третий и четвертый тоны сердца. Могут также быть обнаружены митральная и трикуспидальная регургитация (недостаточность), при наличии систолических шумов при прослушивании пациента.

Лабораторные исследования

Общее увеличение сердца можно выявить с помощью обыкновенной рентгенограммы грудной клетки. Так же, может быть установлена плевральная эффузия, причиной которой может стать легочная венозная гипертензия.

С помощью ЭКГ чаще всего можно увидеть признаки синусовой тахикардии, мерцательной или желудочковой аритмии, увеличение левого предсердия, а иногда также нарушение внутрижелудочковой проводимости. ЭКГ может также показать увеличение левого желудочка при нормальных или немного утолщенных стенках и сниженной фракцией выброса. Коронарная ангиография и катетризация сердца часто используются для исключения возможности ишемической болезни сердца.

Лечение

Раньше, как показывает статистика, большинство пациентов в возрасте от 13 (в случаях, когда заболевание имело наследственную природу и начиналось на ранних стадиях жизни) и более 55 лет, умирало в течение 3 лет после возникновения симптомов (5 стадия застойной сердечной недостаточности) – и эти цифры до сих пор существуют во многих источниках медицинской литературы. Однако, в последнее время, ситуация значительно улучшилась, поскольку с использованием современных медикаментозных подходов к лечению можно значительно замедлить развитие болезни, а в некоторых случаях даже добиться улучшения состояния сердца. Смерть наступает по причине либо застойной сердечной недостаточности, либо желудочковой тахи- или брадиаритмии.

Пациентам предлагают стандартные виды лечения при сердечной недостаточности, включая ограничения по употреблению соли, назначение препаратов АПФ (преобразующий фермент ангеотензин) ингибиторов, диуретиков и препаратов дигиталиса. Могут быть рекомендованы антикоагулянты. Необходимо строго избегать употребления алкоголя. Искусственные кардиостимуляторы могут быть рекомендованы пациентам с замедлением внутрижелудочковой проводимости, а вживляемые кардиовертеры-дефибрилляторы – тем пациентам, у которых имеется повышенный риск аритмии. Такие типы и формы лечения могут привести к улучшениям, снижению симптомов и к отсутствию необходимости в госпитализации.

Пациентам с серьезными формами заболевания, которые не демонстрируют реакции на лечение, предлагается рассмотреть возможность трансплантации сердца.

Обратное ремоделирование

Прогрессирующая сердечная недостаточность часто сопровождается ремоделированием левого желудочка, которое проявляется в постепенном увеличении конечно-диастолических и конечно-систолических объемов левого желудочка, утончении стенок, а также изменениях в геометрии камер в сторону более сферических и менее растянутых форм. Процесс обычно сопровождается продолжительным снижением фракции выброса. Концепция ремоделирования сердца была создана изначально для описания тех изменений, которые происходят в течение дней или месяцев после пережитого инфаркта миокарда. Затем она была расширена до кардиомиопатий неишемической природы, таких как идиопатическая дилатационная кардиомиопатия или хронический миокардит, предлагая определение наиболее распространенных механизмов для развития сердечных дисфункций. В буквальном смысле, обратное ремоделирование это процесс временной или постоянной коррекции сердца.