Транспозиция магистральных сосудов
При нормальном развитии сердечнососудистой системы у человека от правых отделов сердца отходит легочная артерия, несущая венозную кровь в легкие, где происходит ее насыщение кислородом, а от левых отделов сердца отходит аорта, которая снабжает кровью, богатой кислородом, весь организм. Но встречается такой порок сердца, как транспозиция магистральных сосудов, когда они меняются местами.
При этом пороке венозная кровь попадает в большой круг кровообращения, минуя легкие, поэтому она не несет в себе кислорода. Аорта принимает аномальную позицию, отходя от правого желудочка, а завершается большой круг, как ему и положено, впадением в правое предсердие. Также и легочная артерия при полной транспозиции отходит от левого желудочка, а кровь из легких поступает в левое предсердие. Получается, что большой и малый круги совершенно изолированы друг от друга.
Такое состояние несовместимо с жизнью. Некоторое время ребенок может выживать только в том случае, если имеется дефект межпредсердной либо межжелудочковой перегородки, открытое овальное окно или незаращение артериального протока.. Но и в этом случае должного газообмена не происходит. В порядке компенсации организм увеличивает количество крови, выбрасываемой желудочками. В конце концов, развивается сердечная недостаточность.
При транспозиции магистральных сосудов у ребенка уже с первых дней жизни наблюдается цианоз, одышка, учащенный пульс, увеличение размеров печени. Появляются отеки. Электрокардиограмма имеет вспомогательное значение. Рентгеновское исследование кроме изменений в легких показывает необычную форму сердца - в виде яйца. Основную диагностическую ценность имеет ангиография, которая определяет отхождение аорты от правого желудочка и легочной артерии - от левого.
Лечение транспозиции магистральных сосудов считается экстренным и должно быть выполнено как можно раньше. Оно проводится только хирургически. Операция может быть паллиативной (облегчающей) либо корригирующей (исправляющей).
Целью всех паллиативных операций является увеличение сообщения между большим и малым кругами кровообращения. Для этого проводится рассечение межпредсердной перегородки. Если в этом случае состояние ребенка улучшается, то он находится под постоянным врачебным наблюдением до достижения годовалого возраста, когда выполняют корректирующую операцию. В случае, если первое паллиативное вмешательство не принесло стабилизации состояния ребенка, корректирующую операцию выполняют в любом возрасте по жизненным показаниям.
Рассекание межпредсердной перегородки в течение первого месяца жизни ребенка, пока ткани еще очень слабые и тонкие, проводят с помощью баллонной кардиографии. Если этот прием уже невозможен, то вводят катетер с закрепленным на конце специальным складным лезвием. С его помощью надсекают перегородку, а далее вводят баллон, с помощью которого осуществляется дальнейшее расширение полученного отверстия.
В тех случаях, когда с помощью катетеризации не удается достигнуть успеха, выполняют операцию на открытом сердце, в ходе которой удаляют участок межпредсердной перегородки. Операция проводится очень быстро, в течение 5-7 минут. В последнее время в технике ее проведения достигнуты колоссальные успехи, что позволило резко повысить эффективность этого метода.
Корректирующая операция также имеет несколько модификаций. В настоящее время предпочтительным является т.н. артериальное переключение, когда аорту и легочную артерию меняют местами. Одновременно выполняется пересадка устьев коронарных артерий. Результаты оперативного лечения являются хорошими.
