Частичный дефект предсердно-желудочковой перегородки
Частичный дефект предсердно-желудочковой перегородки, или, как его еще называют, частично открытый атриовентрикулярный канал, относится к сложным порокам сердца. Это комбинированный врожденный порок, при котором существует сообщение между предсердиями и желудочками, связанное с дефектом как межпредсердной, так и межжелудочковой перегородок, а кроме того имеет место недостаточность митрального и трикуспидального клапанов.
Митральный или двустворчатый клапан регулирует поступление крови из левого предсердия в левый желудочек и препятствует ее обратному забросу. Трикуспидальный, он же трехстворчатый клапан выполняет аналогичную работу между правым предсердием и правым желудочком.
Частично открытый атриовентрикулярный канал представляет собой первичный дефект межпредсердной перегородки и/или межжелудочковой перегородки в сочетании с расщеплением листков митрального и трикуспидального клапанов.
При таком пороке развития сердца нарушается расположение и, как следствие, работа проводящей системы миокарда. На ЭКГ эти изменения видны следующим образом: атриовентрикулярный узел и пучок Гиса смещены назад, наблюдается раннее отхождение левой ножки пучка Гиса, а ее дистальные разветвления смещаются к задним отделам межжелудочковой перегородки. В то же время имеет место недоразвитие (гипоплазия) передней левой ветви.
При частичном дефекте предсердно-желудочковой перегородки происходит заброс крови слева направо, т.е. в обратном, по отношению к нормальному состоянию, порядке, и это нарушение усугубляется недостаточностью митрального клапана.
Этот порок почти в три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Клиническая картина определяется как величиной дефекта межпредсердной перегородки, так и степенью недостаточности митрального клапана. Высокая степень этой недостаточности значительно усугубляет состояние больных, поскольку значительный обратный заброс крови из левого желудочка в левое предсердие вызывает отставание в развитии детей, замедляет их рост, способствует частым легочным инфекциям и развитию признаков сердечной недостаточности. Рано развивается сердечный горб, в легких слышны влажные хрипы.
На рентгенограмме выявляется усиление легочного рисунка. Форма сердца бывает разной, в зависимости от размеров дефекта межпредсердной перегородки и степени митральной недостаточности. Если дефект перегородки небольшой, видны изменения в левой половине сердца. При значительном диаметре дефекта наблюдается увеличение размеров правого предсердия.
Большую диагностическую ценность представляет собой эхокардиография. Она обнаруживает признаки первичного дефекта межпредсердной перегородки, признаки аномалии митрального клапана (его слишком близкое расположение по отношению к межжелудочковой перегородке, расщепление передней митральной створки, “прилипание” передней створки клапана к межжелудочковой перегородке во время диастолы и др.). Выражены также изменения в строении трикуспидального клапана и признаки перегрузки правого желудочка
При катетеризации сердца зонд легко проникает из правого предсердия в левое предсердие и левый желудочек. Типичный признак частично открытого атриовентрикулярного канала выявляется при левосторонней вентрикулографии, когда становится видна деформация путей оттока из левого желудочка: контрастное вещество поступает из него в левое и правое предсердия.
Как правило, данный порок, особенно в тяжелой его форме, выявляется уже в первые два месяца жизни ребенка. Лечение его только хирургическое. Но до возраста 6 месяцев израильская медицина не рекомендует хирургическое лечение.
Операция представляет собой закрытие дефектов в перегородках сердца при помощи "заплат" - пересадки синтетической или собственной ткани пациента, а также в восстановлении нормальной структуры клапанов.
Прогноз операции хороший. В 95% случаев ребенок успешно переносит хирургическое вмешательство, и после необходимой реабилитации может вести нормальный, соответствующий возрасту, образ жизни. В некоторых случаях отмечаются показания к повторной операции. Также стабильно высокими являются отдаленные результаты проведенного оперативного лечения.
