Кардимиопатия - Обследование членов семьи

Все родственники пациента первой степени с подозрением на АДПЖ должны быть внимательно обследованы на предмет этого заболевания. Таким образом, можно определить тип наследования. Обследование лучше всего начинать в подростковом возрасте, если не предписано другое.

Для обследования применяются следующие тесты:

Эхокардиограмма
ЭКГ
Сигнал-усредненная ЭКГ
Мониторинг Хольтера
МРТ сердца
ЭКГ с нагрузкой

Варианты лечения включают медикаментозное, хирургическое, катетерную абляцию, а также установку вживляемого кардиовертер-дефибриллятора.

Перед тем, как принимать решение о типе лечения, для получения дополнительной информации можно использовать такое исследование, как программированная стимуляция миокарда, которая осуществляется в электрофизиологической лаборатории.

Основными задачами программированной стимуляции являются:

Оценка аритмогенного потенциала сердца
Оценка гемодинамических последствий долгосрочной ЖТ
Определение, возможно ли избавиться от ЖТ с помощью антитахикардического кардиостимулятора

Независимо от того, на каком варианте лечения принято решение остановиться, пациенту обычно предлагают внести изменение в свои привычки, включая отказ от занятий спортом и значительных физических нагрузок, отказ от использования стимуляторов (кофеина, никотина, псевдофедрина) и алкоголя. Если пациент стремится к ведению активного образа жизни, рекомендуется провести дополнительный анализ в виде кардиограммы с нагрузкой.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение АДПЖ включает снижение симптомов аритмии и профилактику образования тромбов.

Соталол, бета-блокатор и антиартимический агент класса III, считается одним из самых эффективных антиартимических препаратов при АДПЖ. Другими антиартимическими агентами считаются амиодарон и обычные бета-блокаторы (напр, метопролол). При использовании антиартимических препаратов, их эффективность должна обязательно контролироваться серией амбулаторных мониторингов Хольтера, для наблюдения снижения симптомов аритмии.

Несмотря на то, что блокаторы ангиотензин-превращающих ферментов (AПФ блокаторы) известны своей эффективностью для замедления развития кардиомиопатий, они не имеют практики использования при АДПЖ.

Пациенты с пониженной функцией выноса из правого желудочка с дискинетическими порциями правого желудочка могут проходить долгосрочный курс приема антикоагулянтов с варфарином для предотвращения образования тромбов и последующей легочной эмболии.

Катетерная абляция

Катетерная абляция может использоваться для лечения устойчивой желудочковой тахикардии. Процент успеха такого лечения составляет 60-90%. К сожалению, по причине прогрессирующей природы этого заболевания, часты случаи рецидивов (в 60% случаев), с созданием нового аритмогенного фокуса. Показаниями для катетерной абляции служат не поддающиеся медикаментозному лечению ЖТ, а также частые рецидивы ЖТ после имплантации ВКД, служащие причиной частой разрядки ВКД.

Вживляемый кардиовертер-дефибриллятор

ВКД является наиболее эффективным способом профилактики внезапной сердечной смерти.

Показаниями для использования ВКД на ранних стадиях АДПЖ служат:

Внезапная остановка сердца в результате ЖТ или ФЖ
Симптоматическая ЖТ не вызванная программированной стимуляцией
Неудачное медикаментозное лечение после программированной стимуляции
Серьезное поражение правого желудочка с плохой переносимостью ЖТ
Внезапная смерть близкого родственника

Поскольку для установки ВКД используется доступ в правый желудочек через вену, установка ВКД обычно не связана с серьезными последствиями или осложнениями.

По причине значительного истончения свободной стенки правого желудочка, во время процедуры установки ВКД может случиться перфорация, ведущая к перикардиальной тампонаде. Поэтому делается все возможное, чтобы точно имплантировать ВКД на межжелудочковую перегородку.

После успешной имплантации, прогрессирующая природа заболевания может привести к фибро-жировым изменениям миокарда со стороны отведения. Это приводит к нарушениям чувствительности электрической активности пациента (потенциально приводящее к невозможности определить ЖТ или ФЖ), и невозможности давать импульсы на желудочек.

Операция по пересадке сердца

Пациентам с АДПЖ может быть предложена операция по пересадке сердца. Это может быть актуально в тех случаях, если аритмии, которые ассоциируются с этим заболеванием, не поддаются другим видам лечения, или если имеет место острая бивентикулярная сердечная недостаточность, симптомы которой невозможно контролировать с помощью медикаментозных видов лечения.