Тотальная аномалия соединения лёгочных вен
Аномальное соединение легочных вен это состояние, при котором эти сосуды впадают в правое предсердие, тогда как в норме они должны открываться в левое. Когда аномально соединяются все вены, такой порок называется тотальным. В то же время встречается частичная аномалия, при которой часть вен впадает в правое, тогда как другая их часть - в левое предсердия. Часто этот порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки.
Соответственно анатомическим особенностям расположения легочных вен, данный порок подразделяется на несколько вариантов:
- надсердечный (супракардиальный) - легочные вены впадают в верхнюю полую или в левую безымянную вену
- сердечный (кардиальный) - легочные вены впадают в правое предсердие или в коронарный синус
- подсердечный (субкардиальный) - легочные вены впадают в нижнюю печеночную или воротную вену
- смешанный тип, когда имеет место сочетание тех или иных вариантов.
От анатомических особенностей зависит как проявление порока, так и методика его хирургического лечения.
Диагностика тотальной аномалии соединения легочных вен
При аускультации слышен систолический шум слева от грудины на уровне 2 - 3 ребра. Электрокардиограмма показывает признаки увеличения правой половины сердца. Рентгенограмма подтверждает эти явления и демонстрирует изменения в легких. Для точной диагностики необходимы катетеризация и ангиография.
Лечение тотальной аномалии соединения легочных вен
Лечение только хирургическое и определяется состоянием больного. Если новорожденный ребенок поступает в критическом состоянии, то ему проводят рассечение межпредсердной перегородки, создавая сообщение между правой и левой половинами сердца. Для полной хирургической коррекции порока необходимо перемещение устьев легочных вен в левое предсердие, что выполняется с помощью заплаты. Результаты операции, как правило, хорошие.
