Дефект медпредсердной перегородки вторичного типа
Дефект межпредсердной перегородки является одним из врожденных пороков сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердия, имеется отверстие. В случае, когда это отверстие расположено в верхней половине перегородки, такой дефект называется вторичным - в отличие от первичного, характеризующегося нижним расположением отверстия. Границей между верхним и нижним отделами межпредсердной перегородки служит предсердно-желудочковое отверстие.
Вторичные дефекты встречаются чаще, чем первичные. Конкретное местонахождение отверстия в этом случае бывает различным, но всегда сохраняется край межпредсердной перегородки на границе с предсердно-желудочковыим отверстием.
В зависимости от точной зоны дислокации дефекта, он классифицируется как центральный, нижний, верхний, задний, передний, а также встречаются множественные дефекты. Вторичный дефект межпредсердной перегородки может быть как самостоятельным пороком сердца, так и встречаться в сочетании с другими его пороками, например, при нарушении развития венозного синуса или при наличии аномального дренажа легочных вен справа и верхней полой вены.
Размер дефекта, имеющий определяющее значение на состояние больного, может варьировать у разных пациентов в очень широких пределах - от 1 см до, практически, полного отсутствия межпредсердной перегородки.
Примерно у 15% детей, родившихся со вторичным дефектом межпредсердной перегородки, это отверстие может закрываться на первом году жизни. Но если этого не произошло, то в более поздние сроки самостоятельное закрытие, практически, не наблюдается. Поскольку сердечнососудистая система человека обладает довольно большими компенсаторными возможностями, то патологические изменения в ней при этом пороке развиваются довольно медленно. Симптомы болезни у детей первого года жизни наблюдаются лишь в случае наличия больших дефектов. Количество таких больных составляет не более 1%. Поскольку патологический механизм нарушения кровообращения выражен перемещением части крови из левого предсердия в правое, то наблюдается перегрузка правых отделов сердца. Сначала развивается гипертрофия правого желудочка, в дальнейшем к ней присоединяется повышение давления в легочной артерии. Следующим этапом развития болезни служат изменения, появляющиеся в легких. Как правило, это происходит в возрасте около16 лет.
Жалобы
Признаки, характерные для пороков сердца, такие как одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке обычно впервые появляются к третьему году жизни ребенка. Ребенок отстает в физическом развитии, по возможности, уклоняется от занятий физкультурой, часто болеет воспалением легких. Точная картина заболевания и сроки появления жалоб напрямую зависят от размеров дефекта. В легких случаях до появления изменений в состоянии здоровья может пройти несколько десятилетий. Ухудшение состояния пациентов связано с возникающими нарушениями сердечного ритма или развивающейся сердечной недостаточностью.
Диагностика
Диагностика вторичных дефектов межпредсердной перегородки основана на наличии характерного негрубого систолического шума при выслушивании тонов сердца. При осмотре отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек. На ЭКГ видны признаки перегрузки правых отделов сердца. Эхокардиограмма демонстрирует наличие потока крови из левого в правое предсердие в области межпредсердной перегородки. На рентгенограмме определяются изменения в легких, расширение правых отделов сердца и изменение конфигурации сердечной тени. Диагностическую ценность представляют также кардиография и ангиография.
Лечение
Лечение вторичных дефектов межпредсердной перегородки является только хирургическим. В зависимости от размеров отверстия и его расположения проводится либо сшивание дефекта, либо пластика - наложение "заплаты".
Операция проводится на открытом сердце, с разрезом грудной клетки по средней линии и рассеканием грудины. Открыв доступ к сердцу, прежде всего, отводят в сторону полые вены. Затем хирург выполняет пальцевое обследование дефекта, определяет его размеры и состояние краев, проникая к межпредсердной перегородке через ушко правого предсердия. На этом этапе пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. Теперь появляется возможность вскрыть правое предсердие с помощью разреза по боковой его стенке. Для удаления крови из полости предсердия применяется специальный “коронарный” отсос. Теперь дефект становится виден, и происходит окончательная корректировка оперативных действий.
Если размеры дефекта сравнительно небольшие и не превышают 3 сантиметров в диаметре, такое отверстие ушивают. В случае, когда имеет место больший дефект, необходимо провести пластическую операцию по закрытию отверстия, для чего применяются синтетические материалы или выкраивается лоскут из аутоперикарда. Последний способ является предпочтительным, поскольку его применение реже приводит к образованию тромбов на месте хирургического вмешательства.
Перед тем, как окончательно закрыть дефект, хирурги проводят специальный комплекс мер, направленных на предупреждение воздушной эмболии - закупорки кровеносных сосудов пузырьками воздуха. С этой целью сначала начинается заполнение кровью легких, затем удаляется воздух из правого желудочка, для чего верхушку сердца прокалывают толстой иглой. Разрез на боковой стенке правого предсердия зашивают. Теперь можно отключить аппарат искусственного кровообращения и дать сердцу возможность возобновить самостоятельную работу. Зашивая разрез грудной клетки, оставляют дренаж для оттока раневого экссудата.
Результаты операции, как правило, хорошие. Богатый опыт израильских хирургов и высококлассная медицинская техника обеспечивают высокое качество лечения. Даже у тех пациентов, которые поступили на операцию в достаточно тяжелом состоянии, сразу же после хирургического вмешательства отмечается значительное улучшение самочувствия, нормализуется кровообращение, легочная гипертензия исчезает или существенно уменьшается.
В результате оперативного лечения больные в дальнейшем чувствуют себя практически здоровыми. У них исчезает одышка, возрастает устойчивость к физическим нагрузкам. Показатели электрокардиограммы приходят в норму, размеры сердца уменьшаются до стандартных величин.
Восстановительный период после операции по устранению вторичных дефектов межпредсердной перегородки длится около месяца, после чего пациент возвращается к своим обычным занятиям. Меры по ограничению физической нагрузки и активности отменяются через год.
